Marchiafa-Bignami 病是一种常见的以脊髓脱髓鞘和病变为特统的疟疾,常心肌梗塞患者。近期,来自巴基斯坦科泽科德所学院神经内科及神经科的 James 等学者另据了一例 Marchiafa-Bignami 病,公开发表在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。
57 岁男性患者,20 前开始有中度酗酒史,近一个月表现借助于近无意识及可执行内分泌,人格改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)揭示脊髓轻度咳嗽,整个脊髓很高频率,结构保留
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脊髓的机关层受累为主,背层和腹层相对保留,表现借助于「三明治统」。 其他受累的灰质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。
医学表现
认知障碍,步态异常,抑郁症发作及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗塞患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示脊髓很高频率;
2. 医学影像波谱是最主要的借助于诊断新科技,可揭示 NAA/Cr 之比在疟疾发作后的前 4 个月回升,随后借助于现乳酸峰、磷脂峰,这些发现与医学症状的恢复不符。
筛选诊断
脊髓胶质瘤:占位效应引发脊髓肿大。
脱髓鞘:软组织不一定离散,侧向属,呈 Dawson 手指统。
甲状腺病因:病因不一定较为离散。
Wernicke 脑病:不一定累及血清素、丘脑和弓状导水管周围灰质。
治疗
尚无具体可证的治疗,不一定肠外给予柠檬酸。
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编辑: 李娜TAG:
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